指南共识 | 西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识
发布日期:
2024-06-04
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背景简介

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性。西罗莫司(又称雷帕霉素)虽然在多个国家和地区被批准用于治疗LAM,但在我国尚未获得国家食品药品监督管理局的批准。为了推动西罗莫司尽早在我国获得治疗LAM的适应证,特制定本专家共识。




西罗莫司的使用方法

01
 西罗莫司的适应证和禁忌证

本共识推荐:在确诊LAM后,出现以下情况之者需要使用西罗莫司:

(1)肺功能下降(FEV, 占预计值%<70%);

(2)肺功能下降速度过快(FEV,下降速度≥90mL/年);

(3)出现有症状的乳糜胸或乳糜性腹水;

(4)出现肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)或腹膜后和盆腔淋巴管肌瘤(最大单一肿瘤直径>3cm);

(5) 遗传性疾病结节性硬化症(tubemus sclemsis complex, TSC相关LAM。

02
 西罗莫司的治疗剂量

需要注意的是,西罗莫司全血药物浓度的检测方法包括免疫法和色谱法,不同方法之间的数值并不能互换使用,色谱法测得的数据比免疫法平均低约20%。患者在不同医院就诊时需要注意,根据药物浓度调整药物剂量时也需要注意。

本共识推荐:西罗莫司常用剂量为1~2 mg,1次/d,需要通过监测西罗莫司的全血药物谷浓度、治疗反应和不良反应调整用药剂量。目标全血药物谷浓度推荐为5~10 μg/L。

03
 疗效评估和随访方案

使用西罗莫司后2~4周需要检査西罗莫司血药浓度并观察药物不良反应。初期随访可每3个月1,稳定期患者可6~12个月随访1次。

本共识推荐:LAM患者需要定期接受临床评估,以观察疾病进展、评估治疗方案和监测药物不良反应。

04
 疗程

本共识推荐:西罗莫司如果治疗有效,推荐长期使用。在出现过敏反应、重度或严重不良反应严重感染、新出现的间质性肺炎、手术或妊娠等情况时,需要停药。

05
 药物不良反应

西罗莫司导致的过敏反应(包括严重致命性过敏反应)虽然罕见,但需要密切注意,尤其是在用药初期。常见的药物不良反应包括口腔溃疡、痤疮样皮肤改变、血脂增高和月经紊乱等。

06
 使用不同产品和剂型西罗莫司的注意事项

如果在治疗过程中需要换用不同厂家的产品,0.5~2.0 mg对应的西罗莫司剂量之间可以等量互换2 mg以上剂量在不同产品和剂型之间是否等效尚不明确。考虑到可能存在的差异,不管使用何种剂量,建议在更换产品和剂型后2周复查血药浓度。

07
 超药品说明书用药的注意事项

西罗莫司治疗LAM在我国属于超药品说明书用药,需要明确告知患者西罗莫司治疗LAM的现状、有效性和安全性,并获得患者的知情同意。西罗莫司治疗LAM的疗效虽然已经确认,但还有许多问题有待进一步研究,如药物的使用时机、最低有效剂量、长期安全性以及其他治疗方法的选择等,均需要深入研究。


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雷帕霉素

化学发光免疫分析法

EDTA 抗凝全血


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参考文献:

中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组, 淋巴管肌瘤病共识专家组, 中国医学科学院罕见病研究中心, 西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识(2018) [J]. 中华结核和呼吸杂志, 2019, 42(2): 92-97.





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